進行性肌營養不良症的治療方法

2021-08-27 05:23:44 字數 1027 閱讀 2854

進行性肌營養不良症是一組**未明原發於肌肉組織的遺傳性變性病。臨床上主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力。而研究較多的duchenne(dmd)和becker(bmd)兩種x連鎖隱性遺傳性肌營養不良症的致病原因目前已基本清楚,認為dm d基因的異常(包括缺失、倍增和點突變)引起其編碼產物抗肌萎縮蛋白的完全喪失或部分缺陷,是導致上述兩種疾病的致病原因。bmd型肌營養不良症又稱良性型肌營養不良症,其發病率為dmd的1/10。青少年起病亦屬性連鎖隱性遺傳,病程進展慢。

診斷:1緩慢發生的進行性四肢肌肉無力及萎縮,多從近端開始,比較對稱地分布,由於萎縮肌肉的特徵分布而表現不「翼狀肩"及"鴨步"

2常有假性肌肥大。

3腱反射減弱或消失,通常無感覺障礙。

4多在兒童或青壯年期發病。

5生化檢查肌電圖檢查有陽性改變。

6大部分病例有類似家族史

西醫目前好像無特殊**方法,以支援**為主

中醫稱痿證,根據其臨床表現,辨證為脾、肝、腎的虧虛,痰瘀的留著,根據丹溪的「有濕熱、濕痰、氣虛」等論述,從補脾益氣,滋補肝腎等以生髓健體復肌湯為主方根據患者的實際情況擬方用藥。

白朮10g  茯苓10g  炙龜板10g   炙黃芪12g   

肉蓯蓉10g  熟地12g  知母10g   制南星6g

楮實子10g

如肝腎精虧虛明顯而見腰膝無力,肌肉日削,行步不正者,加

懷牛膝12 鎖陽12 當歸10 杭芍10

脾虛氣弱明顯,而見消瘦疲乏,表情板滯,手足痠軟腹脹便溏者,加

紅參3 苡仁15 蒼朮10 姜半夏10 懷山藥12

痰濕者加薑半夏 防已

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